Anonim

Множествената склероза (MS) е хронично заболяване на централната нервна система (ЦНС), засягащо функциите на мозъка, гръбначния мозък и оптичния нерв. MS се счита за автоимунно медиирано заболяване. Експертите са изложили няколко възможни причини за МС, но вероятно е комбинация от фактори.

При МС имунната система атакува защитната миелинова обвивка на нервните влакна, която нарушава нервните импулси в мозъка и между мозъка и тялото. Симптомите на МС се проявяват с нарастваща загуба на миелин (демиелинизация) и увреждане на самите влакна и клетки, създавайки склерози (белези, лезии) в ЦНС. Прогресивната загуба на нерв води до увреждане.

В зависимост от местоположението на белези, симптомите могат да включват:

  • Замъглено зрение

  • Проблеми с червата и пикочния мехур

  • Замаяност и загуба на равновесие

  • умора

  • болка

  • Лоша концентрация и памет

  • Изтръпване или убождане

  • Трудности при ходене

  • Слабост и мускулна спастичност

Лекарите основават диагнозата си на различни видове МС или болестни курсове на симптомите на пациента и клиничните доказателства за мозъчните лезии чрез ЯМР (магнитен резонанс).

Курсовете за болести включват:

  • Клинично изолиран синдром : Пациентът се диагностицира с CIS при първия епизод на симптомите на МС, продължили най-малко 24 часа, със или без МС-подобни мозъчни лезии на ЯМР. Човек с лезии е по-вероятно да развие МС.

  • Релаксиращо-ремитираща множествена склероза : Засягащи 80 до 85% от пациентите, първоначално диагностицирани с МС, периоди на остри симптоми (рецидиви) и ремисия на заболяването характеризират RRMS.

  • Вторично-прогресираща множествена склероза : SPMS се развива след RRMS, обикновено в рамките на 35 години от първоначалната диагноза, но преходът възниква по-рано, когато RRMS не е добре контролиран или лекуван. Той е белязан от значително увеличение на инвалидността. Симптомите на МС са по-тежки и изтощителни, със или без периоди на рецидив и ремисия.

  • Първично-прогресираща множествена склероза : Засягане на 5 до 15% от пациентите при първоначална диагноза, постоянно влошаващите се симптоми на МС и нарастващата инвалидност характеризират PPMS. Той не следва по-класическия модел на RRMS с остри обостряния.

От 2014 г. клиницистите заменят предишния курс на заболяване, известен като прогресивно-рецидивираща множествена склероза, с класификацията PPMS.

Според последните проучвания 1 милион души в Съединените щати имат МС. Повечето хора са на възраст 20 до 40 години, когато симптомите започват, но по-младите и възрастните хора могат да го развият. Първичната прогресираща форма на МС най-често се среща при хора над 40 години.

Липсват данни за точната честота на МС в конкретни популации, тъй като МС не е често срещан - рискът на човек да развие МС е 1 на 750 до 1000. Изследователските проучвания обаче подчертават някои значими фактори за това, кой получава МС:

  • Семейна анамнеза : Хората, които имат член на семейството от първа степен (родител или братя и сестри) с МС, имат 20 до 40 пъти по-висок риск да го развият в сравнение с индивиди без засегнат роднина от първа степен.

  • Пол : Жените (биологично жени) имат три пъти по-висок риск от развитие на МС от мъжете.

  • Етническа принадлежност : МС влияе повече на белите американци, отколкото на чернокожите и испаноамериканците в Съединените щати.

  • Местоположение : разпространението на МС се увеличава с разстоянието от екватора, въпреки че причината за тази географска разлика не е ясна.

Въпреки че симптомите на МС и увреждането не са пряка причина, усложненията от заболяването могат да бъдат фатални. Като цяло продължителността на живота при множествена склероза се съкращава със 7 до 14 години в сравнение с хора без заболяването. Около 50% от пациентите с МС умират от причини, свързани с МС, според преглед на много проучвания. Неотдавнашно проучване от Норвегия установява, че хората с МС имат трикратно по-висока смъртност от общата популация.

Необходими са нови проучвания на големи популации пациенти, за да се разберат факторите, влияещи на прогнозата и преживяемостта на МС, включително тежестта на заболяването и увреждането, възрастта при преход от RRMS към SPMS, лечението, контрола на симптомите и съпътстващите състояния, наред с други фактори. По-специално, тютюнопушенето и съдовите състояния увеличават риска за инвалидност и смъртност.

Условията, свързани с МС, включват:

  • Остър дисеминиран енцефаломиелит : рядко, но краткотрайно състояние, белязано от тежко възпаление, което причинява демиелинизация и симптоми на МС. Често следва бактериална или вирусна инфекция.

  • Болест на Бало : рядко и бързо прогресиращо заболяване с различен модел на демиелинизация на мозъка от МС; може да се развие скоро след инфекция.

  • HTLV-I свързана миелопатия : прогресиращо заболяване на гръбначния мозък, белязано от слабост и спастичност на краката и други симптоми; се среща при около 2% от хората, заразени с HTLV-1 (човешки Т-клетъчен левкемия вирус тип 1).

  • Neuromyelitis optica : Рецидивиращо-ремитиращо заболяване, което е насочено към зрителния нерв, гръбначния мозък и понякога мозъка. Автоимунно-медиирана атака уврежда специфичните клетки на нервната система и причинява тяхната демиелинизация.

  • Болест на Шилдер : рядко и прогресиращо разстройство с демиелинизация на централната нервна система и симптоми на МС. Schilder's е вариант на МС, който често следва инфекция.

  • Напречен миелит : рядко неврологично състояние, белязано от възпаление и демиелинизация на едно ниво на гръбначния мозък. Често се развива след инфекция.

Непредсказуемият характер и увреждането на МС затруднява живота с болестта. Качеството на живота, свързано със здравето (HRQoL), представлява степента на въздействие на физическото и психическото благополучие, стратегиите на лечение и уврежданията върху качеството на живот на хората с МС. Той се основава на отговорите на пациентите на стандартизиран въпросник за МС. MS намалява стойностите на HRQoL в сравнение с общата популация.

Не е изненадващо, че инвалидността е най-силният фактор за по-ниски стойности, според канадско проучване върху пациенти с рецидивираща МС. Отчетени от пациента депресия, тревожност, умора и едновременно съществуващи медицински състояния (в този ред) също имат отрицателно въздействие.

Причините за МС увреждания и състояния, свързани с по-ниското качество на живот включват:

  • Когнитивни проблеми, включително лоша концентрация и решаване на проблеми

  • Умора, която е обвързана с депресия

  • Невъзможност за ходене без помощ (например с бастун)

  • Болка, която може да се дължи на причини, различни от МС, като артрит

Имунно медиираното възпаление и унищожаване на миелина, нервните влакна и невроните причиняват симптоми на МС и увреждане. Експертите на МС не знаят точно как имунната система атакува нервната система, но разрушаването на кръвно-мозъчната бариера играе важна роля.

Смята се, че комбинация от фактори увеличава риска от развитие на МС, включително:

  • Генетични фактори, включително вероятностни вариации в около 200 различни гена, свързани с повишен риск от МС. Идентичният близнак на братя и сестри с МС има около 30% шанс да го развие. Специфичните последователности в HLA-DRB1 и IL7R гените са силни рискови фактори.

  • Инфекциозни заболявания, включително предишна инфекция с вируса на Epstein-Barr

  • Фактори на околната среда, включително увеличаване на разстоянието от екватора, ниски нива на витамин D в кръвта, тютюнопушене и затлъстяване

Като цяло най-разпространеното мнение е, че негенетичен фактор, като инфекция, задейства болестта при човек, генетично изложен на риск от МС.

Няма единични или поредица от тестове, които да върнат "положителен" резултат от МС. Това е клинична диагноза, което означава, че неврологът я диагностицира след разглеждане на различни фактори. Голямата вероятност или доказателство, че пациентът има МС, включва цялостна неврологична оценка, кръвни тестове, ЯМР и вероятно анализ на цереброспиналната течност.

Официалната диагноза на МС изисква всички тези критерии:

  • Увреждане на централната нервна система в поне две отделни области

  • Повреда в различни моменти от време

  • Изключване на други диагнози, като лаймска болест

МС лекува центрове за лекарства, които променят имунната система, за да намалят болестната активност и да забавят увреждането и увреждането на нервите. Лечението обикновено се извършва на етапи в зависимост от това колко бързо прогресира заболяването, както се определя от ЯМР и симптомите на пациента и увреждане.

Специфични стратегии за лечение, включително кое лекарство се предписва кога и за колко време, зависят от ползите за пациента и рисковете от лекарството (странични ефекти), както и от предпочитанията на лекаря и клиничната експертиза.

Лечението включва:

  • Лекарства за рецидиви на МС, включително кортикостероиди и плазмен обмен в тежки случаи

  • Лекарства, променящи заболяването, включително бета интерферони, химиотерапевтични лекарства и няколко агенти (моноклонални антитела между други), които инхибират специфични ензими и имунни клетки за намаляване на активността на заболяването на МС

  • Терапии за симптоми и увреждания, включително медикаменти, физикална терапия, трудотерапия и алтернативни терапии

  • Здравословен живот, включително физически и психически упражнения, емоционална подкрепа, непушене и здравословна диета, която може да включва добавки с витамин D

Като част от Закона за лечението на 21 век, Центровете за контрол и превенция на заболяванията стартират Националната инициатива за неврологични условия и надзор за събиране на данни за множествена склероза. По-доброто разбиране на причините и рисковите фактори на МС, включително възможни задействащи околната среда и вируси, ще помогне за стратегиите за превенция и лечение.